Skleroderma

 Posted in -- Semundjet --

Skleroderma (sklerodermia) zakonisht i referohet një sëmundjeje autoimune e karakterizuar nga trashja e lëkurës, e pranishme në zona pak a shumë të mëdha të trupit, e shkaktuar nga akumulimi i indit lidhës fijor. Përfshirja e organeve të brendshme, si zemra, mushkrite dhe zorret, është gjithashtu e mundur. Termi “skleroderma” vjen nga greqishtja e lashtë dhe do të thotë “lëkurë e fortë”.

Në fakt, ekzistojnë dy forma të sklerodermës:

  • skleroderma e lokalizuar, e cila prek vetëm lëkurën ne disa vende.
  • skleroderma sistemike (skleroza sistemike), e cila mund të prekë organet e brendshme dhe të ndikojë në qarkullimin e gjakut.

Shqetesimet e shkaktuara nga sëmundja ndryshojnë në varësi të zonave të prekura.

Shkaku i sklerodermës së lokalizuar dhe sklerozës sistemike është i panjohur. Në të dyja, ndodh hiperaktiviteti i sistemit mbrojtës të trupit (sistemi imunitar) i cili sulmon qelizat e trupit, në vend që të sulmojë vetëm komponentët e huaj si p.sh. viruset dhe bakteret. Keshtu shkaktohetinflamacion dhe dëmtimi i qelizave që formojnë mbeshtjellen e brendshme të enëve të gjakut (vaskulopatia). Kjo sjell shtimin e depozitimit të një proteine, kolagjenit, i cili përbën indin lidhor me pasojë ngurtësimin dhe trashjen e zonave të prekura.

Skleroderma e lokalizuar nuk është një sëmundje fatale, por mund të shkaktojë shqetësim të konsiderueshëm për shkak të ndryshimeve që shkakton në pamjen e lëkurës, duke çuar ndonjëherë në shfaqjen e deformimeve të fytyrës dhe gjymtyrëve.

Sëmundja sistemike mund të jetë e lehtë ose shumë e rëndë dhe të shkaktojë komplikime kërcënuese për jetën.

Permbajtja

Cilat jane simptomat e sklerodermes

Simptomat e zakonshme të sklerodermës janë:

  • Forcimi dhe trashja e lëkurës;
  • Fenomeni Raynaud (ulje e qarkullimit të gjakut në duar dhe këmbë, pas të ftohtit ose, me mpirje, dhimbje ose ndryshime të ngjyrës në gishtat e duarve ose këmbëve);
  • Dhimbje difuze të kyçeve;
  • Urthi dhe disfagia (veshtiresi ne percielljen e ushqimit);
  • Kontraktura e gishtit.

Sëmundja shpesh fillon në duar, veçanërisht në gishta, dhe më pas përhapet në zona të tjera të trupit.

Lëkura bëhet e shtrënguar dhe me shkëlqim, hipopigmentohet (i ken ngjyra) ose hiperpigmentohet (behet me e erret). Forma më e përhapur e sklerodermës së lokalizuar (morfea) manifestohet me njolla ovale të kuqe-vjollcë të cilat më pas marrin një pamje të bardhë si perde. Këto pika mund të shfaqen kudo në trup dhe zakonisht kruhen, por nuk janë të dhimbshme. Lëkura gjithashtu paraqet rënie të qimeve në zonat e prekura dhe zhdukje graduale të rrudhave.

Plaget në kyçet e gishtave dhe majet e gishtave janë të zakonshme. Për më tepër, kalcinoza ( akumulimet e kalciumit nën lëkurë) mund të zhvillohet, zakonisht mbi kyçe ose nyje kockore, duke shkaktuar dhimbje të forta.

Telangiektazitë, pra enët e vogla që bëhen të dukshme në lëkurë dhe shfaqen në gishta, gjoks, fytyrë, buzë dhe gjuhë, ndërsa thonjtë preken nga anomalitë kapilare. Për sa i përket kyçeve, kufizimi progresiv në lëvizje dhe kontraktimet e gishtave, kyçeve dhe bërrylave janë të shpeshta.

Çrregullimet gastrointestinale (p.sh. refluksi i acidit, vështirësia në gëlltitje të ushqimit, lëvizshmëria e ngadalësuar e zorrëve me vështirësi në tretje, keqpërthithja dhe formimi i divertikulave) ose simptomat e frymëmarrjes (p.sh. mungese ajri) janë herë pas here manifestimet e para.

– Skleroza sistemike dhe zhvillime të mundshme

Skleroza sistemike mund të jetë e kufizuar ose e përhapur. Forma e kufizuar është më e zakonshme dhe më pak agresive; ajo tenton të përkeqësohet gradualisht me kalimin e kohës, megjithëse në përgjithësi është më pak serioz se forma difuze/perhapur. Skleroza e kufizuar sistemike prek duart, parakrahët, këmbët, këmbët dhe fytyrën, por gjithashtu mund të prekë mushkëritë dhe sistemin tretës. Skleroza sistemike difuze është më pak e zakonshme, por zhvillohet më shpejt.

– Komplikimet e Sklerodermës

Përfshirja e mushkërive, zemrës dhe veshkave është përgjegjëse për shumicën e vdekjeve dhe prek kryesisht pacientët që zhvillojnë sklerozë sistemike.

Fibroza pulmonare mund të komprometojë shkëmbimin e gazit dhe të përparojë në dështim të frymëmarrjes. Mund të zhvillohen si hipertensioni pulmonar ashtu edhe dështimi i zemrës. Sëmundja gjithashtu mund të shkaktojë prekje renale, duke shkaktuar dështim të lehtë kronik të veshkave ose krizë të rëndë akute renale.

Cilat jane shkaqet e sklerodermes

Skleroderma (e lokalizuar dhe sistemike) është rezultat i një prodhimi dhe akumulimi të ekzagjeruar të kolagjenit në inde. Kolagjeni është një proteinë fibroze që përbën indet lidhëse dhe siguron mbështetje për trupin. Shkaku i prodhimit të madh të kolagjenit nuk dihet deri më sot, por besohet se sistemi imunitar luan një rol të rëndësishëm. Në kushte normale, sistemi imunitar është përgjegjës për mbrojtjen e trupit nga infeksionet.

Në sklerodermë, si në sëmundjet e tjera autoimune, një pjesë e sistemit imunitar, për arsye të pa përcaktuara, bëhet hiperaktiv, del jashtë kontrollit dhe prodhon antitrupa të drejtuar kundër vetë organizmit. Kjo bën që qelizat e indit lidhor (fibroblastet) të prodhojnë shumë kolagjen, duke shkaktuar trashjen e zonës së prekur (fibrozë).

Është e mundur që të ketë një predispozitë gjenetike për zhvillimin e sëmundjes duke qenë se janë vërejtur raste të sklerodermës në të njëjtën familje.

Diagnoza

Diagnoza behet nga mjeku specialist, por zbulimi i autoantitrupave në gjak dhe analizat e tjera laboratorike lehtësojnë konfirmimin e saj. Këto mund të përfshijnë vlerësimin e:

  • Indekset e inflamacionit ne gjak ( ESR );
  • Autoantitrupa si ANA ( antitrupat kundër bërthamës ), ACA (anti-centromere), Scl70 (anti-topoizomeraza I) dhe anti- ARN polimeraza III.

Diagnoza e sklerodermës së lokalizuar mund të vendoset pas një ekzaminimi të plotë të lëkurës dhe nëpërmjet biopsive (kampione të sasive të vogla të indeve që do të analizohen nën mikroskop) për të kontrolluar nëse sëmundja është aktive apo jo.

Megjithatë, vlerësimi i sklerozës sistemike mund të paraprijë:

  • Kapilaroskopia periunguale për të identifikuar ndryshimet e mikroqarkullimit tipike të sëmundjes;
  • Testet e funksionit pulmonar ( spirometria );
  • Radiografia e ezofagut ose gastroskopia, për të theksuar praninë e refluksit gastro-ezofageal ose ndryshimeve në lëvizshmërinë e ezofagut;
  • Echocardiodoppler për të kontrolluar ndonjë ndryshim në mikroqarkullimin kardio -pulmonar ose probleme të tjera.

Mjekët specialistë të referencës për diagnostikimin dhe trajtimin e sklerodermës janë: reumatologu dhe imunologu. Megjithatë, mund të ndodhë që si dermatologu ashtu edhe pulmonologu të identifikojnë pamjen klinike.

Trajtimet

Nuk ka kura përfundimtare për sklerodermën. Për më tepër, skleroderma ka një ecuri mjaft të paparashikueshme sepse në disa raste, inflamacioni zgjidhet spontanisht dhe herë të tjera, sëmundja paraqet një ecuri agresive për të cilën është e nevojshme një terapi, që synon kontrollin e simptomave dhe komplikimeve.

Terapia për sklerodermën e lokalizuar përfshin përdorimin e kremrave të veçantë dhe, në disa raste, medikamenteve sistemike dhe ndërhyrjeve kirurgjikale.

Terapia për sklerozën sistemike synon të lehtësojë simptomat, të parandalojë përkeqësimin e sëmundjes, të menaxhojë çdo ndërlikim dhe të ruajë funksionalitetin e pjesëve të prekura (p.sh. duart).

Plani terapeutik mund të përfshijë:

  • Kortikosteroidet: përdoren për të lehtësuar problemet e kyçeve dhe muskujve;
  • Imunosupresorët: zvogëlojnë aktivitetin e sistemit imunitar, ngadalësojnë përparimin e sëmundjes dhe reduktojnë simptomat e saj;
  • Barnat vazoaktive ( bllokuesit e kanalit të kalciumit, frenuesit ACE, prostaciklinat ): zgjerojnë enët e gjakut, duke lejuar vaskularizimin më të mirë të indeve;
  • Hidratues për përdorim lokal: ndihmojnë në ruajtjen e elasticitetit të lëkurës dhe lehtësimin e kruajtjes;
  • Fizioterapi: përmirësoni lëvizshmërinë e kyçeve dhe mbani muskujt të trajnuar, të cilët, nën tërheqjen e lëkurës së ngurtësuar, mund të pësojnë atrofi-ngurtësi.